Anti-Factor B and Anti-C3b Autoantibodies in C3 Glomerulopathy and Ig-Associated Membranoproliferative GN
| العنوان: | Anti-Factor B and Anti-C3b Autoantibodies in C3 Glomerulopathy and Ig-Associated Membranoproliferative GN |
|---|---|
| المؤلفون: | Marie Frimat, Georges Deschênes, Christophe Legendre, Alexandre Hertig, Dominique Bertrand, Jérôme Olagne, Bruno Moulin, Tim Ulinski, Véronique Frémeaux-Bacchi, Stéphane Burtey, Lubka T. Roumenina, Michel Delahousse, Sophie Chauvet, Moglie Le Quintrec, Maria Chiara Marinozzi |
| المساهمون: | Centre de Recherche des Cordeliers (CRC), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-École pratique des hautes études (EPHE), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Institut de Biologie du Développement de Marseille (IBDM), Aix Marseille Université (AMU)-Collège de France (CdF (institution))-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), CHU Tenon [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Centre d'Etudes sur les Réformes, l'Humanisme et l'Age Classique (CERHAC), Institut d'Histoire de la Pensée Classique (IHPC), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-École normale supérieure - Lyon (ENS Lyon)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-École normale supérieure - Lyon (ENS Lyon), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), CHU Trousseau [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), AP-HP, Service de Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Robert Debré, Paris, Vascular research center of Marseille (VRCM), Aix Marseille Université (AMU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service de transplantation rénale, Hôpital Foch [Suresnes], Service de Néphrologie et Transplantation, CHU Strasbourg, Diabète de Type 1 : mécanismes et traitements immunologiques, Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Service d'immunologie biologique, Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB), Université de Montpellier (UM)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-École Pratique des Hautes Études (EPHE), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), École normale supérieure de Lyon (ENS de Lyon)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-École normale supérieure de Lyon (ENS de Lyon)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Jean Monnet - Saint-Étienne (UJM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier] (CHRU Montpellier)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Montpellier (UM), Université Paris Diderot - Paris 7 (UPD7)-École pratique des hautes études (EPHE)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Aix Marseille Université (AMU)-Collège de France (CdF)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), CHU Tenon [APHP], Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Service de Néphrologie Pédiatrique [Trousseau], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-CHU Trousseau [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpital Européen Georges Pompidou [APHP] (HEGP), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (APHP)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO)-Hôpitaux Universitaires Paris Ouest - Hôpitaux Universitaires Île de France Ouest (HUPO), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-École pratique des hautes études (EPHE), École normale supérieure - Lyon (ENS Lyon)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-École normale supérieure - Lyon (ENS Lyon)-Université Lumière - Lyon 2 (UL2)-Université Blaise Pascal - Clermont-Ferrand 2 (UBP)-Université Jean Monnet [Saint-Étienne] (UJM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Aix Marseille Université (AMU) |
| المصدر: | Journal of the American Society of Nephrology Journal of the American Society of Nephrology, American Society of Nephrology, 2017, 28 (5), pp.1603-1613. ⟨10.1681/ASN.2016030343⟩ Journal of the American Society of Nephrology, 2017, 28 (5), pp.1603-1613. ⟨10.1681/ASN.2016030343⟩ |
| بيانات النشر: | Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health), 2017. |
| سنة النشر: | 2017 |
| مصطلحات موضوعية: | Adult, Male, 0301 basic medicine, Adolescent, Glomerulonephritis, Membranoproliferative, [SDV]Life Sciences [q-bio], Complement receptor 1, Complement factor B, Young Adult, 03 medical and health sciences, Clinical Research, Glomerulopathy, Humans, Medicine, complement, Child, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Autoantibodies, Retrospective Studies, biology, business.industry, Autoantibody, General Medicine, Middle Aged, medicine.disease, C3-convertase, In vitro, 3. Good health, chronic glomerulonephritis, 030104 developmental biology, Nephrology, Immunoglobulin G, Complement C3b, Immunology, Alternative complement pathway, Female, biology.gene, business, Nephrotic syndrome, Complement Factor B, clinical immunology |
| الوصف: | International audience; In C3 glomerulopathy (C3G), the alternative pathway of complement is frequently overactivated by autoantibodies that stabilize the C3 convertase C3bBb. Anti-C3b and anti-factor B (anti-FB) IgG have been reported in three patients with C3G. We screened a cohort of 141 patients with C3G and Ig-associated membranoproliferative GN (Ig-MPGN) for anti-FB and anti-C3b autoantibodies using ELISA. We identified seven patients with anti-FB IgG, three patients with anti-C3b IgG, and five patients with anti-FB and anti-C3b IgG. Of these 15 patients, ten were diagnosed with Ig-MPGN. Among those patients with available data, 92% had a nephrotic syndrome, 64% had AKI, and 67% had a documented infection. Patients negative for anti-C3b and anti-FB IgG had much lower rates of infection (17 [25%] patients with C3G and one [10%] patient with Ig-MPGN). After 48 months, four of 15 (26%) positive patients had developed ESRD or died. All 15 patients had high plasma Bb levels, six (40%) patients had low levels of C3, and nine (60%) patients had high levels of soluble C5b9. In vitro, IgG purified from patients with anti-FB Abs selectively enhanced C3 convertase activity; IgG from patients with anti-C3b/anti-FB Abs enhanced C3 and C5 cleavage. IgG from patients with anti-C3b Abs stabilized C3bBb and perturbed C3b binding to complement receptor 1 but did not perturb binding to factor H. In conclusion, the prevalence of anti-C3b/anti-FB Abs and alternative pathway activation is similar in Ig-MPGN and C3G, suggesting similar pathogenic mechanisms. Identification of the underlying defect in Ig-MPGN could lead to improved treatment. |
| تدمد: | 1533-3450 1046-6673 |
| الوصول الحر: | https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::3fbfe2943e71a602a64d39df20fc51b1Test https://doi.org/10.1681/asn.2016030343Test |
| حقوق: | OPEN |
| رقم الانضمام: | edsair.doi.dedup.....3fbfe2943e71a602a64d39df20fc51b1 |
| قاعدة البيانات: | OpenAIRE |
| تدمد: | 15333450 10466673 |
|---|