Resume Contexte Le pemphigus paraneoplasique (PPN) est une maladie tres rare et de mauvais pronostic associant un pemphigus, particulier par certains criteres cliniques, immunologiques et histologiques, a une neoplasie. Methodes Nous avons retrospectivement analyse les dossiers de patients presentant un PPN dans la region Poitou-Charentes entre 2000 et 2015. Resultats Sept patients presentaient neuf neoplasies diagnostiquees de 4 mois avant a 25 mois apres l’apparition des lesions cutanees (6/7) ou muqueuses (6/7) de pemphigus. Les lesions etaient cliniquement polymorphes. L’examen histologique revelait une acantholyse epidermique (7/7), des necroses keratinocytaires (4/7) et une dermite lichenoide d’interface (5/7). On mettait en evidence des depots d’IgG et de C3 intercellulaires ou le long de la jonction dermo-epidermique en immunofluorescence directe (IFD) (7/7), des anticorps anti-substance intercellulaire en immunofluorescence indirecte (IFI) sur vessie de rat (4/6), un immunotransfert reconnaissant les cibles antigeniques du PPN (2/4). La duree du suivi allait de 1 a 132 mois, la survie a 1 an etait de 85,7 %. Discussion Les presentations cliniques et histopathologiques observees chez nos patients sont polymorphes, avec un chevauchement entre les manifestations cliniques et histologiques de PPN et de pemphigus classique. Le pronostic est meilleur dans notre serie que dans la litterature. Les neoplasies associees sont diverses. Il semble exister des associations fortuites de pemphigus a des neoplasies, de meilleur pronostic que les veritables PPN. Un nouveau consensus pour les criteres diagnostiques du PPN est necessaire, qui aiderait les praticiens a diagnostiquer le PPN de maniere plus homogene pour realiser des etudes pronostiques ou des essais therapeutiques.
