Resumen El sindrome de Osler-Weber-Rendu, o sindrome hereditario hemorragico telangiectasia, es un trastorno raro de herencia autosomica dominante con una prevalencia estimada de 1:10.000 personas a nivel mundial. Las manifestaciones clinicas de este sindrome son resultado de malformaciones arteriovenosas y varian desde telangiectasias en piel y mucosas hasta afeccion de organos solidos que ponen en peligro la vida, como alteraciones hepaticas, embolos sistemicos y fallo cardiaco, por lo cual el diagnostico oportuno es de suma importancia para prevenir las complicaciones de la enfermedad y proporcionar apoyo genetico a los familiares. En esta revision se analiza el cuadro clinico con enfoque principal en las manifestaciones mucocutaneas de la enfermedad y su abordaje terapeutico.
