التفاصيل البيبلوغرافية
| العنوان: |
Hypertension artérielle pulmonaire. (French) |
| العنوان البديل: |
Pulmonary arterial hypertension (English) |
| المؤلفون: |
Montani, D., Jaïs, X., Hamid, A.-M., Sitbon, O. |
| المصدر: |
EMC-Medecine; Apr2005, Vol. 2 Issue 2, p161-170, 10p |
| مصطلحات موضوعية: |
CARDIOVASCULAR diseases, HYPERTENSION, MEDICAL care, HEART failure |
| الملخص (بالإنجليزية): |
Abstract: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare condition characterized by an elevated pulmonary arterial resistance that, if untreated, leads to right heart failure. PAH can be sporadic (idiopathic PAH, or primary pulmonary hypertension), familial or related to other conditions including connective tissue diseases, congenital heart disease, human immunodeficiency virus infection, portal hypertension, appetite suppressant exposure …. The incidence of idiopathic PAH has been estimated to be 2 cases per million per year, but this figure may be underestimated due to the lack of specificity of PAH clinical signs (mostly the dyspnea). Echocardiography is the investigation of choice for non invasive screening. Measurement of haemodynamic parameters during right-heart catheterization is mandatory to establish definite diagnosis (mean pulmonary artery pressure > 25 mmHg with a pulmonary artery wedge pressure < 15 mmHg). Recent advances in the management of PAH including prostacyclin derivatives and endothelin receptor antagonists have improved markedly the patients’ prognosis. Novel treatments such as type 5 phosphodiesterase inhibitors are promising in this setting. Lung transplantation is the last option for patients deteriorating despite optimal medical treatment. [Copyright &y& Elsevier] |
| Abstract (French): |
Résumé: L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare définie par l’augmentation des résistances artérielles pulmonaires évoluant vers l’insuffisance cardiaque droite en l’absence de traitement spécifique. Cette maladie peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique ou « primitive »), dans un contexte familial (HTAP familiale) ou encore compliquer l’évolution de certaines situations (HTAP associée à une connectivite, une cardiopathie congénitale, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine, une hypertension portale, une prise d’anorexigènes…). L’incidence de l’HTAP idiopathique estimée à deux cas par million d’habitants et par an est probablement sous-estimée du fait de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d’effort. L’échocardiographie couplée au doppler permet son dépistage. Le cathétérisme cardiaque droit confirme l’élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (> 25 mmHg) associée à une pression artérielle pulmonaire d’occlusion normale (< 15 mmHg). Les récentes avancées thérapeutiques (dérivés de la prostacycline et antagonistes des récepteurs de l’endothéline) ont amélioré le pronostic de cette maladie orpheline. Les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 sont prometteurs. La transplantation pulmonaire est aujourd’hui réservée aux patients résistant au traitement médical optimal.
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