المؤلفون: E. Kondratieva I., S. Trishina V., A. Yurieva V., N. Komlev V., V. Tanaga A., V. Terentiev A., A. Voronkova Yu., E. Amelina L., A. Chernyak V., S. Krasovskiy A., V. Brisin Yu., M. Khachiyan M., E. Vodovozova V., E. Enina A., L. Ledeneva N., E. Yagubyants T., M. Chepurnaya M., Е. Кондратьева И., С. Тришина В., А. Юрьева В., Н. Комлев В., В. Танага А., В. Терентьев А., А. Воронкова Ю., Е. Амелина Л., А. Черняк В., С. Красовский А., В. Брисин Ю., М. Хачиян М., Э. Водовозова В., Е. Енина А., Л. Леденева Н., Е. Ягубянц Т., М. Чепурная М.

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 4 (2022); 108-119 ; Медицинский Совет; № 4 (2022); 108-119 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: cystic fibrosis, register, regional features, genetics, infection, life span, therapy, муковисцидоз, регистр, региональные особенности, генетика, инфекция, функция легких, терапия

وصف الملف: application/pdf

العلاقة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/6775/6111Test; Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранова Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». 2-е изд. М.: БОРГЕС; 2019. 356 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdfTest.; Самсонова М.C., Симонова О.И., Винярская И.В. Особенности изменений качества жизни больных муковисцидозом на фоне его эффективного лечения. Российский педиатрический журнал. 2016;(2):86–91. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-izmeneniy-kachestvazhizni-bolnyh-mukovistsidozom-na-fone-ego-effektivnogo-lecheniya/pdfTest.; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Ранняя диагностика и адекватное лечение детей, больных муковисцидозом, в Российской Федерации. Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. 2008;(2–3):14–16. Режим доступа: http://gastroforum.ru/wp-content/uploads/2013/07/gsp_2-3_2008_14-16.pdfTest.; Casier A., Goubert L., Theunis M., Huse D., De Baets F., Matthys D., Crombez G. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J Pediatr Psychol. 2011;36(4):476–487. https://doi.org/10.1093/jpepsy/jsq111Test.; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014. 672 с. Режим доступа: https://gamaleya.org/about/elektronnayabiblioteka/otdelnye-izdaniya/1192Test/.; Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., Шерман В.Д. Современная диагностика и лечение муковисцидоза. Медицинский совет. 2014;(8):44–49. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49Test.; Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M., Wilsher J. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947-2003. Eur Respir J. 2007;29(3):522–526. https://doi.org/10.1183/09031936.00099506Test.; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Проблемы организации и совершенствования медицинской и социальной помощи больным муковисцидозом в России на современном этапе. Лечебное дело. 2010;(2):12–17. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/problemy-organizatsii-isovershenstvovaniya-meditsinskoy-i-sotsialnoy-pomoschi-bolnymmukovistsidozom-v-rossii-na-sovremennom-etape/viewerTest.; Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M., Munck A., Ratjen F. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153–178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006Test.; Krasovsky S., Cherniak A., Amelina E., Voronkova A.Yu. 372 Survival analysis of cystic fibrosis (CF) patients in the Moscow region of Russia in 2000– 2010. J Cyst Fibr. 2011;10(1):S95. http://doi.org/10.1016/S1569-1993Test(11)60384-6.; Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. 4-е изд. М.: Медико-генетический научный центр РАМН; 2011. 92 с. Режим доступа: https://www.studmed.ru/kapranov-n-i-kashirskaya-n-yu-i-dr-mukoviscidoz-sovremennyedostizheniya-i-aktualnye-problemy_6ce1fc0f359.htmlTest.; Баранов А.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Намазова-Баранова Л.С., Шерман В.Д., Симонова О.И. и др. Проблемы диагностики муковисцидоза и пути их решения в России. Педиатрическая фармакология. 2014;(6):16–23. https://doi.org/10.15690/pf.v11i6.1211Test.; Красовский С.А., Амелина Е.Л., Горинова Ю.В., Черняк А.В., Афанасьева М.В., Крылова Н.А. и др. Динамика некоторых показателей здоровья взрослых больных муковисцидозом, наблюдаемых в НИИ пульмонологии, за 2003–2018 гг. Клиническая практика. 2018;(4):25–32. Режим доступа: https://journals.eco-vector.com/clinpractice/article/view/10591/8622Test.; Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Каширская Н.Ю., Никонова В.С., Воронкова А.Ю. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013;(2):27–32. http://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-2-27-32Test.; Красовский С.А., Черняк А.В., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др. (ред.). Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 г. М.: Медпрактика-М; 2018. 64 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre_2016%20ctp.pdfTest.; Ашерова И.К., Капранов Н.И. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2012;(3):96–100. https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330Test.; Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология. 2012;(3):79–86. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86Test.; Красовский С.А., Никонова В.С., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Черняк А.В., Капранов Н.И. и др. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопросы современной педиатрии. 2013;(1):17–23. https://doi.org/10.15690/vsp.v12i1.554Test; Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Ильенкова Н.А., Чикунов В.В., Воронкова А.Ю., Черняк А.В. и др. Сравнительная характеристика больных муковисцидозом, проживающих на территории средней полосы Европейской части России и Сибири. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2017;96(2):158–163. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/archive?show=357&section=4887Test&.; Водовозова Э.В., Леденева Л.Н., Капранов Н.И., Пономарева Т.А., Полякова И.В., Пустабаева М.С. и др. Организация помощи больным муковисцидозом в Северо-Кавказском федеральном округе. Российский педиатрический журнал. 2017;(2):84–88. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/organizatsiya-pomoschi-bolnym-mukovistsidozom-vsevero-kavkazskom-federalnom-okruge/pdfTest.; ВодовозоваЭ. В., ЛеденеваЛ. Н., Григорьянц И. С., Енина Е. А. Микрофлора дыхательных путей у детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;(2):192–194. https://doi.org/10.14300/mnnc.2020.15046Test.; Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros. 2011;10(2 Suppl.):S29–S36. https://doi.org/10.1016/s1569-1993Test(11)60006-4.; Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P. еt al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014;13(1 Suppl.):S23–S42. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010Test.; Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E., Pedersen O.F., Peslin R., Yernault J.C. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J Suppl. 1993;16:5–40. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8499054Test.; George P.M., Banya W., Pareek N., Bilton D., Cullinan P., Hodson M.E., Simmonds N.J. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011;342:d1008. https://doi.org/10.1136/bmj.d1008Test.; Смирнов И.Е., Тарасова О.В., Лукина О.Ф., Кустова О.В., Сорокина Т.Е., Симонова О.И. Структурно-функциональное состояние легких при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2015;(2):11–17. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturnofunktsionalnoe-sostoyanie-legkih-pri-mukovistsidoze-u-detey/viewerTest.; Lee T.W.R., Brownlee K.G., Conway S.P., Denton M., Littlewood J.M. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2003;2(1):29–34. https://doi.org/10.1016/S1569-1993Test(02)00141-8.; Zemanick E.T., Sagel S.D., Harris J.K. The airway microbiome in cystic fibrosis and implication for treatment. Curr Opin Pediatr. 2011;23(3):319–324. https://doi.org/10.1097/mop.0b013e32834604f2Test.; Riordan J.R., Rommens J.M., Kerem B., Alon N., Rozmahel R., Grzelczak Z. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989;245(4922):1066–1073. https://doi.org/10.1126/science.2475911Test.; Castellani C. Cuppens H., Macek M. Jr., Cassiman J.J., Kerem E., Durie P. et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cyst Fibros. 2008;7(3):179–196. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.03.009Test.; Петрова Н.В., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Поляков А.В., Иващенко Т.Э., Павлов А.Е. и др. Проект национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» Раздел «Генетика муковисцидоза. Молекулярно-генетическая диагностика при муковисцидозе». Медицинская генетика. 2016;15(11):29–45. Режим доступа: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188Test; Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Петрова Н.В., Поляков А.В. и др. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014). Пульмонология. 2016;(2):133–151. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-2-133-151Test.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/6775Test

الإتاحة: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-4-108-119Test
https://doi.org/10.1093/jpepsy/jsq111Test
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49Test
https://doi.org/10.1183/09031936.00099506Test
https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006Test
https://doi.org/10.1016/S1569-1993Test(11)60384-6
https://doi.org/10.15690/pf.v11i6.1211Test
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-2-27-32Test
https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330Test
https://doi.org/10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86Test

المؤلفون: E. Kondratyeva I., E. Loshkova V., E. Nikolaeva D., M. Khachiyan M., G. Yankina N., Е. Кондратьева И., Е. Лошкова В., E. Николаева Д., М. Хачиян М., Г. Янкина Н.

المصدر: Meditsinskiy sovet = Medical Council; № 16 (2021); 166-173 ; Медицинский Совет; № 16 (2021); 166-173 ; 2658-5790 ; 2079-701X

مصطلحات موضوعية: cystic fibrosis, Pseudomonas aeruginosa, inhaled antibiotics, pulmonary exacerbations, nutritional status, vitamin D deficiency, муковисцидоз, ингаляционные антибиотики, легочные обострения, нутритивный статус, дефицит 25(ОН)D

وصف الملف: application/pdf

العلاقة: https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/6475/5865Test; Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»: проект. 2-е изд. М.: Компания БОРГЕС; 2018. 356 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdfTest.; Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M., Munck A., Ratjen F. et al. ECFS Best Practice Guidelines: the 2018 Revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153–178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006Test.; Zolin A., Orenti A., Naehrlich L., Jung A., van Rens J., Fox A. et al. ECFS Patient Registry. Annual Data Report. 2018 Data. Karup: European Cystic Fibrosis Society; 2020. 149 p. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-files/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report_2018_v1.4.pdfTest.; Marshall B., Faro A., Elbert A., Fink A., Cho J., Ostrenga J. et al. Cystic Fibrosis Foundation. Patient Registry. 2019 Annual Data Report. Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation; 2020. 85 p. Available at: https://www.cff.org/Research/Researcher-Resources/Patient-Registry/2019-Patient-RegistryAnnual-Data-Report.pdfTest.; Hatziagorou E., Orenti A., Drevinek P., Kashirskaya N., Mei-Zahav M., De Boeck K. Changing Epidemiology of the Respiratory Bacteriology of Patients with Cystic Fibrosis-Data from the European Cystic Fibrosis Society Patient Registry. J Cyst Fibros. 2020;19(3):376–383. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.006Test.; Flume P.A., Clancy J.P., Retsch-Bogart G.Z., Tullis D.E., Bresnik M., Derchak P.A. et al. Continuous Alternating Inhaled Antibiotics for Chronic Pseudomonal Infection in Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2016;15(6):809–815. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.05.001Test.; Behzadi P., Baráth Z., Gajdács M. It’s Not Easy Being Green: A Narrative Review on the Microbiology, Virulence and Therapeutic Prospects of Multidrug-Resistant Pseudomonas aeruginosa. Antibiotics (Basel). 2021;10(1):42. https://doi.org/10.3390/antibiotics10010042Test.; Шагинян И.А., Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю., Сиянова Е.А., Бурмистров Е.М., Воронкова А.Ю. и др. Эпидемиологическая значимость молекулярной изменчивости генома изолятов Pseudomonas aeruginosa, вызывающих хроническую инфекцию легких у больных муковисцидозом. Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия. 2019;21(4):340–351. https://doi.org/10.36488/cmac.2019.4.340-351Test.; Middleton P.G., Taylor-Cousar J.L. Development of Elexacaftor – Tezacaftor – Ivacaftor: Highly Effective CFTR Modulation for the Majority of People with Cystic Fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2021;15(6):723–735. https://doi.org/10.1080/17476348.2021.1855980Test.; Paterson S.L., Barry P.J., Horsley A.R. Tezacaftor and Ivacaftor for the Treatment of Cystic Fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2020;14(1):15–30. https://doi.org/10.1080/17476348.2020.1682998Test.; Davies J.C., Martin I. New Anti-Pseudomonal Agents for Cystic Fibrosis – Still Needed in the Era of Small Molecule CFTR Modulators? Expert Opin Pharmacother. 2018;19(12):1327–1336. https://doi.org/10.1080/14656566.2018.1505864Test.; Somayaji R., Nichols D.P., Bell S.C. Cystic Fibrosis – Ten Promising Therapeutic Approaches in the Current Era of Care. Expert Opin Investig Drugs. 2020;29(10):1107–1124. https://doi.org/10.1080/13543784.2020.1805733Test.; Ciofu O., Tolker-Nielsen T. Tolerance and Resistance of Pseudomonas aeruginosa Biofilms to Antimicrobial Agents – How P. aeruginosa Can Escape Antibiotics. Front Microbiol. 2019;10:913. https://doi.org/10.3389/fmicb.2019.00913Test.; Taccetti G., Francalanci M., Pizzamiglio G., Messore B., Carnovale V., Cimino G., Cipolli M. Cystic Fibrosis: Recent Insights into Inhaled Antibiotic Treatment and Future Perspectives. Antibiotics (Basel). 2021;10(3):338. https://doi.org/10.3390/antibiotics10030338Test.; Козлов Р.С., Сухорукова М.В., Эйдельштейн М.В., Иванчик Н.В., Склеенова Е.Ю., Романов А.В. и др. Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам: клинические рекомендации. Версия 2018-3. М.: МАКМАХ; 206 с. Режим доступа: https://www.antibiotic.ru/files/321/clrec-dsma2018.pdfTest.; Шагинян И.А., Брусина Е.Б., Кондратьева Е.И., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р., Амелина Е.Л. и др. Муковисцидоз (кистозный фиброз): эпидемиология и контроль хронической инфекции: клинические рекомендации (проект). М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации; 2021. 98 с. Режим доступа: http://nasci.ru/?id=2897&download=1Test.; Poole K., Srikumar R. Multidrug Efflux in Pseudomonas Aeruginosa: Components, Mechanisms and Clinical Significance. Curr Top Med Chem. 2001;1(1):59–71. https://doi.org/10.2174/1568026013395605Test.; Proesmans M., Vermeulen F., Boulanger L., Verhaegen J., De Boeck K. Comparison of Two Treatment Regimens for Eradication of Pseudomonas aeruginosa Infection in Children with Cystic Fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(1):29–34. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.06.001Test.; Döring G., Flume P., Heijerman H., Elborn J.S. Consensus Study Group. Treatment of Lung Infection in Patients with Cystic Fibrosis: Current and Future Strategies. J Cyst Fibros. 2012;11(6):461–479. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2012.10.004Test.; Morton R., Doe S., Banya W., Simmonds N.J. Clinical Benefit of Continuous Nebulised Aztreonam Lysine for Inhalation (AZLI) in Adults with Cystic Fibrosis – A Retrospective Cohort Study. J Cyst Fibros. 2017:16(1):S55. https://doi.org/10.1016/s1569-1993Test(17)30340-5.; Schrumpf J.A., van der Does A.M., Hiemstra P.S. Impact of the Local Inflammatory Environment on Mucosal Vitamin D Metabolism and Signaling in Chronic Inflammatory Lung Diseases. Front Immunol. 2020;11:1433. https://doi.org/10.3389/fimmu.2020.01433Test.; Poulimeneas D., Grammatikopoulou M.G., Devetzi P., Petrocheilou A., Kaditis A.G., Papamitsou T. et al. Adherence to Dietary Recommendations, Nutrient Intake Adequacy and Diet Quality among Pediatric Cystic Fibrosis Patients: Results from the GreeCF Study. Nutrients. 2020;12(10):3126. https://doi.org/10.3390/nu12103126Test.; Кондратьева Е.И., Лошкова Е.В., Захарова И.Н., Шубина Ю.Ф., Жекайте Е.К., Никонова В.С. Оценка обеспеченности витамином D детей Москвы и Московской области. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2021;66(2):78–84. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2021-66-2-78-84Test.; Larijani B., Hossein-Nezhad A., Feizabad E., Maghbooli Z., Adibi H., Ramezani M., Taheri E. Vitamin D Deficiency, Bone Turnover Markers and Causative Factors among Adolescents: A Cross-Sectional Study. J Diabetes Metab Disord. 2016;15:46. https://doi.org/10.1186/s40200-016-0266-2Test.; Zhekaite E., Kondratyeva E., Voronkova A., Sherman V., Nikonova V., Ershova E., Kostyuk S. The influence of genetic factors and phenotype on the development of vitamin D deficiency in children with Cysticic fibrosis. J Cyst Fibros. 2018;17(3):117–118. https://doi.org/10.1016/S1569-1993Test(18)30502-2.; https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/6475Test

الإتاحة: https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-16-166-173Test
https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006Test
https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.006Test
https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.05.001Test
https://doi.org/10.3390/antibiotics10010042Test
https://doi.org/10.36488/cmac.2019.4.340-351Test
https://doi.org/10.1080/17476348.2021.1855980Test
https://doi.org/10.1080/17476348.2020.1682998Test
https://doi.org/10.1080/13543784.2020.1805733Test
https://doi.org/10.3389/fmicb.2019.00913Test