المؤلفون: Sebastián Muñoz, David

المساهمون: University/Department: Universitat de Barcelona. Departament de Bioquímica i Biologia Molecular (Farmàcia)

مرشدي الرسالة: Asins Muñoz, Guillermina

المصدر: TDX (Tesis Doctorals en Xarxa)

مصطلحات موضوعية: Metabolisme dels àcids grassos, Diabetis de tipus 2, Insulina, CPT-I, Biomedicina, Ciències de la Salut

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: http://www.tdx.cat/TDX-0621106-122540Test
http://hdl.handle.net/10803/1045Test

المؤلفون: N. L. Pechatnikova, N. A. Krasnoshekova, V. S. Kakaulina, Н. Л. Печатникова, Н. А. Краснощекова, В. С. Какаулина

المصدر: Medical Genetics; Том 21, № 1 (2022); 44-50 ; Медицинская генетика; Том 21, № 1 (2022); 44-50 ; 2073-7998

مصطلحات موضوعية: специализированная продукты лечебного питания, disorders of mitochondrial beta-oxidation of fatty acids, insufficiency of long-chain 3-hydroxy acetyl-CoA fatty acid dehydrogenase (LCHAD), insufficiency of very long-chain acetyl-CoA fatty acid dehydrogenase (VLCAD), carnitine palmitoyl transferase I (CPT I), carnitine palmitoyl transferase II (CPT II), specialized therapeutic nutrition products, нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот, недостаточность длинноцепочечной 3-гидрокси ацил-КoA дегидрогеназы жирных кислот (LCHAD), недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КoA дегидрогеназы жирных кислот (VLCAD), недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы I (CPT I), недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы II (CPT II)

وصف الملف: application/pdf

العلاقة: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/2022/1545Test; Den Boer M.E., Wanders R.J., Morris A.A., IJlst L., Heymans H.S., Wijburg F.A. Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency: clinical presentation and follow-up of 50 patients. Pediatrics 2002; 109: 99-104.; Печатникова Н.Л., Полякова Н.А., Какаулина В.С., и др. Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы: важность ранней диагностики. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского 2017; 96(4): 121-127.; Байдакова Г.В. Алгоритмы дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ, сопровождающихся нарушениями метаболизма аминокислот и ацилкарнитинов. Автореферат дисс. на соискание ученой степени к.б.н. М., 2012. 24 с.; Spiekerkoetter U., Lindner M., Santer R. et al. Management and outcome in 75 individuals with long-chain fatty acid oxidation defects: results from a workshop. J Inherit Metab Dis. 2009; 32: 488-497.; Spiekerkoetter U., Lindner M., Santer R. et al. Treatment recommendations in long-chain fatty acid oxidation defects: consensus from a workshop. J Inherit Metab Dis. 2009; 32(4): 498-505. doi:10.1007/s10545-009-1126-8.; Boese E.A., Jain N., Jia Y. et al. Characterization of chorioretinopathy associated with mitochondrial trifunctional protein disorders, long term follow-up of 21 cases. Opthalmology 2016; 123(10): 2183-2195.; Immonen T., Turanlahti M., Paganus A. et al. Earlier diagnosis and strict diets improve the survival rate and clinical course of long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency. Acta Paediatr. 2016; 105: 549-554; Karall D., Brunner-Krainz M., Kolgelnig K. et al. Clinical outcome, biochemical and therapeutic follow-up in 14 Austrian patient with long-chain 3-hydroxy acyl CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD). Orphanet J Rare Dis. 2015; 10: 21.; Pena L.D, Van Calcar S.C., Hansen J. et al. Outcomes and genotype-phenotype correlations in 52 individuals with VLCAD deficiency diagnosed by NBS and enrolled in the IBEM-IS database. Mol Genet Metab. 2016; 118(4): 272-281.; Союз педиатров России «Клинические рекомендации: Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей», год утверждения 2016. https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/694_1Test; https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/2022Test

الإتاحة: https://doi.org/10.25557/2073-7998.2022.01.44-50Test
https://doi.org/10.1007/s10545-009-1126-8Test
https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/2022Test

المؤلفون: Baragar, Claire Eugenie

مرشدي الرسالة: McClelland, Grant B., Biology

مصطلحات موضوعية: Mitochondria, high altitude, thermogenesis, hypoxia, lipids, CPT-I

الإتاحة: http://hdl.handle.net/11375/29273Test

المؤلفون: Frangos, Sara M.

المساهمون: Holloway, Graham P.

مصطلحات موضوعية: Skeletal Muscle, pH, Fuel utilization, CPT-I, Lipid Metabolism, Mitochondrial respiration

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=od_______453::5ecb303a011b569a4c952e2bbd57adfcTest
https://hdl.handle.net/10214/27074Test

المؤلفون: Ashmore, T, Roberts, LD, Morash, AJ, Kotwica, AO, Finnerty, J, West, JA, Murfitt, SA, Fernandez, BO, Branco, C, Cowburn, AS, Clarke, K, Johnson, RS, Feelisch, M, Griffin, JL, Murray, AJ

المصدر: 17 ; 1

مصطلحات موضوعية: Science & Technology, Life Sciences & Biomedicine, Biology, Life Sciences & Biomedicine - Other Topics, Fatty acid oxidation, Metabolism, Mitochondria, Muscle, Nitrate, Nitric oxide, WHITE ADIPOSE-TISSUE, HIGH-ALTITUDE HYPOXIA, DIETARY NITRATE, INSULIN-RESISTANCE, CPT-I, METABOLIC ADAPTATION, MALONYL-COA, RAT-HEART, HUMANS, Animal Feed, Animals, Cyclic GMP, Diet, Dose-Response Relationship, Drug, Fatty Acids, Male, Skeletal, Nitrates, Organelle Biogenesis

العلاقة: BMC Biology; http://hdl.handle.net/10044/1/81719Test

الإتاحة: https://doi.org/10.1186/s12915-015-0221-6Test
http://hdl.handle.net/10044/1/81719Test

المؤلفون: Geng, Yue, Zhang, Han, Song, Hang, Zhang, Lian, Xu, Jimin, Liu, Ming, Chen, Shanjhan, Han, Lirong

المصدر: African Journal of Traditional, Complementary and Alternative Medicines; Vol 12 No 5 (2015); 14-21 ; 2505-0044 ; 0189-6016

مصطلحات موضوعية: Pine pollen, water extract, obesity, adipokines, CPT-I

وصف الملف: application/pdf

العلاقة: https://journals.athmsi.org/index.php/ajtcam/article/view/2698/2265Test; https://journals.athmsi.org/index.php/ajtcam/article/view/2698Test

الإتاحة: https://doi.org/10.21010/ajtcam.v12i5.3Test
https://journals.athmsi.org/index.php/ajtcam/article/view/2698Test

المؤلفون: Lise Madsen, Michéle Guerre-Millo, Esben N. Flindt, Kjetil Berge, Karl Johan Tronstad, Elin Bergene, Elena Sebokova, Arild C. Rustan, Jørgen Jensen, Susanne Mandrup, Karsten Kristiansen, Iwar Klimes, Bart Staels, Rolf K. Berge

المصدر: Journal of Lipid Research, Vol 43, Iss 5, Pp 742-750 (2002)

مصطلحات موضوعية: fatty acid analogues, insulin action, fatty acid oxidation, PPAR, CPT-I, CPT-II, Biochemistry, QD415-436

وصف الملف: electronic resource

العلاقة: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022227520301164Test; https://doaj.org/toc/0022-2275Test

الوصول الحر: https://doaj.org/article/dfe2696cefa447fb82432d6583837b6bTest

المؤلفون: Aires, Cátia C.P., Ijlst, Lodewijk, Stet, Femke, Prip-Buus, Carina, Almeida, Isabel Tavares De, Duran, Marinus, Wanders, Ronald J.A., Silva, Margarida F.B.

المصدر: ISSN: 0006-2952.

مصطلحات موضوعية: CPT I, VPA, Δ-VPA, CoA, VP-CoA, Δ-VP-CoA, AC, LCFA, FAO, LC-FAO, BCA, ACN, HSA, C16-CoA, Mal-CoA, ESI-MS/MS, Carnitine Palmitoyl-transferase I, Valproic acid, Malonyl-CoA, Fatty acid oxidation, Drug induced hepatic steatosis

العلاقة: hal-00547637; https://hal.science/hal-00547637Test; https://hal.science/hal-00547637/documentTest; https://hal.science/hal-00547637/file/PEER_stage2_10.1016%252Fj.bcp.2009.10.011.pdfTest

الإتاحة: https://doi.org/10.1016/j.bcp.2009.10.011Test
https://hal.science/hal-00547637Test
https://hal.science/hal-00547637/documentTest
https://hal.science/hal-00547637/file/PEER_stage2_10.1016%252Fj.bcp.2009.10.011.pdfTest

المؤلفون: Cheng XIA, Chuang XU, Hong-you ZHANG, Ri-he ZHANG, Shi-xin FU, Zhe WANG

المصدر: Journal of Veterinary Medical Science. 2011, 73(1):97

المؤلفون: Eugene KIM, Hyun PARK, Youn-Soo CHA

المصدر: Journal of Nutritional Science and Vitaminology. 2004, 50(5):335