التفاصيل البيبلوغرافية
| العنوان: |
The constitutional deficiency in factor VII: about one case |
| العنوان البديل: |
Déficit congénital en facteur VII : à propos d’une observation |
| المؤلفون: |
Imane, Z. ziazis@yahoo.fr, Mdaghri-Alaoui, A.1, Hamdani, S.1, el Harim-Lamdouar, L.1, Lamdouar-Bouazzaoui, N.1 |
| المصدر: |
Journal de Pediatrie & de Puericulture. May2004, Vol. 17 Issue 3, p139-142. 4p. |
| مصطلحات موضوعية: |
*HEMORRHAGIC disease of newborn, *HEMORRHAGIC diseases in children, *NEONATAL diseases, *GENETIC disorders |
| الملخص (بالإنجليزية): |
The constitutional deficiency in factor VII is a hereditary disease of recessive autosomic transmission. its incidence is estimated at 1/500 000 to 1/1 000 000 in the general population. We report a case about factor VII deficiency in newborn reveled in j0+2 of life for hemorrhagic syndrome. An assessment of coagulation makes showed a deficiency in factor VII evaluated with 12%. We would like to describe the clinical, biological and therapeutic characteristics of this exceptionally obvious affection in newborn period. [Copyright &y& Elsevier] |
| Abstract (French): |
Le facteur VII ou proconvertine est un facteur de la coagulation vitamino-K-de´pendant qui intervient dans la voie exoge`ne de la coagulation. Le de´ficit constitutionnel en facteur VII est une maladie he´re´ditaire de transmission autosomique re´cessive, tre`s rare. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-ne´ issu de parents consanguins du premier degre´, et admis a` j2 de vie pour syndrome he´morragique a` type d’e´pistaxis de moyenne abondance. Le bilan biologique montre un temps de ce´phaline–kaolin (TCK) allonge´ avec un taux de prothrombine bas. Un bilan de la coagulation montre un de´ficit isole´ en facteur VII e´value´ a` 12 %. L’e´volution de notre patiente a e´te´ marque´e par la survenue d’une he´morragie ce´re´brale, malgre´ les mesures the´rapeutiques. A` travers cette observation, nous voudrions mettre l’accent sur les particularite´s cliniques, biologiques et the´rapeutiques de cette affection exceptionnelle en pe´riode ne´onatale, ainsi que sur les aspects e´volutifs de ce de´ficit chez notre patiente. [Copyright 2004 Elsevier] |
| قاعدة البيانات: |
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