المؤلفون: Carlos A. Matos, Adriana Marcelo, Wilfred F. A. den Dunnen, Gaëtan Despres, Fatich Mechmet, Luís Pereira de Almeida, Liliana Mendonça, Nathalie Cartier, Sandra Tomé, Clévio Nóbrega, Sandro Alves, Dominique Langui, Antonin Lamaziere

المساهمون: Molecular Neuroscience and Ageing Research (MOLAR)

المصدر: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
instacron:RCAAP
Acta Neuropathologica, 138(5), 837-858. SPRINGER
Acta Neuropathologica

مصطلحات موضوعية: 0301 basic medicine, Male, SCA patients, Purkinje cell, Gene, DOMINANT CEREBELLAR-ATAXIA, Purkinje Cells, 0302 clinical medicine, REPEAT, RAT MODEL, Mutant ataxin-3, SCA animal models, MACHADO-JOSEPH-DISEASE, ABNORMALITIES, Neurodegeneration, 24-hydroxylase, NEURODEGENERATION, Brain, Machado-Joseph Disease, Middle Aged, 3. Good health, Cell biology, CYP46A1, medicine.anatomical_structure, Cholesterol, Spinocerebellar ataxia, Rat model, Female, medicine.symptom, Abnormalities, Adult, congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities, Ataxia, Transgene, Mice, Transgenic, Nerve Tissue Proteins, Neuropathology, Biology, Repeat, Neuroprotection, Pathology and Forensic Medicine, 03 medical and health sciences, Cellular and Molecular Neuroscience, Cyp46A1, medicine, Autophagy, Cholesterol metabolism, Animals, Humans, Spinocerebellar Ataxias, medicine.disease, Dominant cerebellar-ataxia, GENE, 24-Cholesterol hydroxylase, MUTANT ATAXIN-3, Disease Models, Animal, 030104 developmental biology, 24-HYDROXYLASE, Neurology (clinical), 030217 neurology & neurosurgery

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::2bd3fa96c9557159a2c2e2f365c4deebTest

المؤلفون: David Klatzmann, Sandro Alves, Nathalie Cartier, Guillaume Churlaud

المساهمون: Thérapie génique, Génomique et Epigénomique (U 1169), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Saclay, CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), KLATZMANN, DAVID, Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] (DHU - I2B), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Service de biothérapies [CHU Pitié-Salpétrière], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-CHU Trousseau [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Sorbonne Université (SU)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-CHU Saint-Antoine [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-CHU Trousseau [APHP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Sorbonne Université (SU)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)

المصدر: Brain-A Journal of Neurology
Brain-A Journal of Neurology, 2017, 140 (7), pp.e40-e40. ⟨10.1093/brain/awx109⟩
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2017, 140 (7), pp.e40-e40. ⟨10.1093/brain/awx109⟩

مصطلحات موضوعية: 0301 basic medicine, Interleukin 2, [SDV.MHEP] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, business.industry, Amyloidosis, 3. Good health, Immunomodulation, Mice, 03 medical and health sciences, 030104 developmental biology, 0302 clinical medicine, Alzheimer Disease, Memory, Immunology, Animals, Interleukin-2, Medicine, Neurology (clinical), business, 030217 neurology & neurosurgery, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, medicine.drug

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::81d176d2b2797dc51374e3b57619d3d3Test
https://www.hal.inserm.fr/inserm-01617417/documentTest

المؤلفون: Annie Sittler, Sandro Alves, Alexis Brice, Martine Barkats, Béatrice Dufresnois, Jean-Gabriel Dornbierer, Alexandre Janer, Christelle Tesson, Darren P. Baker, Morwena Latouche, Merle Ruberg, Martina Marinello, Giovanni Stevanin, Khalid Hamid El Hachimi, Alice Chort

المصدر: Brain. 136:1732-1745

مصطلحات موضوعية: Adult, Cerebellum, Pathology, medicine.medical_specialty, Ataxin 7, Purkinje cell, Mice, Transgenic, Nerve Tissue Proteins, Motor Activity, Mice, Promyelocytic leukemia protein, Gene knockin, medicine, Animals, Humans, Spinocerebellar Ataxias, Gene Knock-In Techniques, Rats, Wistar, Child, Receptor, Cells, Cultured, Aged, Ataxin-7, biology, Interferon-beta, medicine.disease, Rats, Cell biology, Mice, Inbred C57BL, medicine.anatomical_structure, Ataxin, Mutation, Spinocerebellar ataxia, biology.protein, Neurology (clinical)

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::3b9c34d96ef6d3b3cdd44c3bb260df1dTest
https://doi.org/10.1093/brain/awt061Test

المؤلفون: Sandrine Betuing, Anabelle Planques, Françoise Piguet, Gaëtan Despres, Jocelyne Caboche, Christiane Pagès, Nicolas Heck, Lara Moumné, Nathalie Cartier, Amelie Hu, Laurie Galvan, Antonin Lamaziere, Susanne Bolte, Lydie Boussicault, Sandro Alves, Patrick Aubourg

المساهمون: Neurosciences Paris Seine (NPS), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Institut de Biologie Paris Seine (IBPS), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Thérapie génique, Génomique et Epigénomique (U 1169), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Saclay, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Développement et Neuropharmacologie / Development and Neuropharmacology, Centre interdisciplinaire de recherche en biologie (CIRB), Collège de France (CdF (institution))-Université Paris sciences et lettres (2020-....) (PSL)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Collège de France (CdF (institution))-Université Paris sciences et lettres (2020-....) (PSL)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Institut des sciences du végétal (ISV), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Laboratory of Experimental Neurology, Université libre de Bruxelles (ULB), Neurobiologie des processus adaptatifs (NPA), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Center for Neurobehavioral Genetics, Semel Institute, University of California, Institut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire (IGBMC), Université de Strasbourg (UNISTRA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), AP-HP Hôpital Bicêtre (Le Kremlin-Bicêtre), Neurogénétique moléculaire, Université d'Évry-Val-d'Essonne (UEVE)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Neuroscience Paris Seine (NPS), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Biologie Paris Seine (IBPS), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Université Paris-Saclay-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11), Development and Neuropharmacology, Center for Interdisciplinary Research in Biology (INSERM CNRS 7141), Collège de France (CdF), Université Libre de Bruxelles [Bruxelles] (ULB), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut de Biologie Paris Seine (IBPS), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Labex MemoLife, École normale supérieure - Paris (ENS-PSL), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Collège de France (CdF (institution))-Ecole Superieure de Physique et de Chimie Industrielles de la Ville de Paris (ESPCI Paris), Université Paris sciences et lettres (PSL)-École normale supérieure - Paris (ENS-PSL), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Labex MemoLife, Université Paris sciences et lettres (PSL)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de Biologie Paris Seine (IBPS), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), University of California (UC), d'Eggis, Gilles, École normale supérieure - Paris (ENS Paris), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Ecole Superieure de Physique et de Chimie Industrielles de la Ville de Paris (ESPCI Paris), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Collège de France (CdF (institution))-École normale supérieure - Paris (ENS Paris), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Collège de France (CdF (institution))-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Labex MemoLife, Université Paris sciences et lettres (PSL)-Collège de France (CdF (institution))-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Sorbonne Université (SU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de Biologie Paris-Seine

المصدر: Brain-A Journal of Neurology
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2016, 139 (3), pp.953-970. ⟨10.1093/brain/awv384⟩
Brain-A Journal of Neurology, 2016, 139 (3), pp.953-970. ⟨10.1093/brain/awv384⟩
Brain
Brain, 139 (3

مصطلحات موضوعية: 0301 basic medicine, Male, Huntingtin, striatum, Striatum, chemistry.chemical_compound, Mice, 0302 clinical medicine, Desmosterol, Cells, Cultured, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Aged, 80 and over, Cerebral Cortex, Putamen, Huntington's disease, Middle Aged, Neuroprotection, 3. Good health, CYP46A1, Cholesterol, medicine.anatomical_structure, Huntington Disease, Cerebral cortex, lipids (amino acids, peptides, and proteins), Female, neuroprotection, [SDV.NEU]Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC], Huntington’s disease, medicine.medical_specialty, congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities, Biology, 03 medical and health sciences, Neurologie, Internal medicine, mental disorders, medicine, Cholesterol 24-Hydroxylase, Animals, Humans, [SDV.NEU] Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC], Cholesterol 24-hydroxylase, Aged, cholesterol, Original Articles, medicine.disease, Mice, Inbred C57BL, 030104 developmental biology, Endocrinology, chemistry, nervous system, Steroid Hydroxylases, Mice, Inbred CBA, Neurology (clinical), 030217 neurology & neurosurgery

وصف الملف: application/force-download; 1 full-text file(s): application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::bebda6d6baf1e5c0479a7ee37203b162Test
https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-02459777Test

المؤلفون: Romain Fol, Kristin Michaelsen-Preusse, Martin Korte, Nathalie Cartier, Jérôme Braudeau, Sandro Alves, Guillaume Churlaud, David Klatzmann, Mickael Audrain, Benoit Souchet

المساهمون: Thérapie génique, Génomique et Epigénomique (U 1169), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Saclay, CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Zoological Institute, Technische Universität Braunschweig = Technical University of Braunschweig [Braunschweig], Helmholtz Centre for Infection Research (HZI), Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11) - Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA) - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Departement Hospitalo- Universitaire - Inflammation, Immunopathologie, Biothérapie [Paris] (DHU - I2B), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC) - CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Technische Universität Braunschweig [Braunschweig], Helmholtz - Centre for Infection Research, HAL-UPMC, Gestionnaire, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Helmholtz-Zentrum für Infektionsforschung GmbH, Inhoffenstr. 7, 38124 Braunschweig, Germany., Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)

المصدر: Brain-A Journal of Neurology
Brain-A Journal of Neurology, 2016, ⟨10.1093/brain/aww330⟩
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2016, <10.1093/brain/aww330>
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2016, ⟨10.1093/brain/aww330⟩

مصطلحات موضوعية: Male, 0301 basic medicine, Pathology, Hippocampus, Morris water navigation task, Plaque, Amyloid, Amyloid beta-Protein Precursor, Mice, 0302 clinical medicine, Aldesleukin, Aged, 80 and over, Neurons, Neuronal Plasticity, [SDV.MHEP] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, Neurodegeneration, AAV, 3. Good health, Female, Alzheimer's disease, Psychology, Antipsychotic Agents, medicine.medical_specialty, Dendritic Spines, Mice, Transgenic, Presenilin, Immunomodulation, 03 medical and health sciences, Gene therapy, Alzheimer Disease, Presenilin-1, medicine, Animals, Humans, Neuroinflammation, Aged, Memory Disorders, Excitatory Postsynaptic Potentials, medicine.disease, Disease Models, Animal, 030104 developmental biology, Gene Expression Regulation, Case-Control Studies, Astrocytes, Synapses, Synaptic plasticity, Interleukin-2, Neurology (clinical), Therapy, Neuroscience, 030217 neurology & neurosurgery, Immunosuppression, [SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology, Neurological diseases

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::53b96ad51b1ef8f12599eedaa9bc918aTest
https://hal.sorbonne-universite.fr/hal-01430973/documentTest

المؤلفون: Martina Marinello, Giovanni Stevanin, Khalid Hamid El Hachimi, Annie Sittler, Merle Ruberg, Martine Barkats, Alexis Brice, Maria-Grazia Biferi, Sandro Alves, Thibaut Marais, Nathalie Cartier, Denis Furling

المساهمون: Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute (ICM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de Myologie, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), École Pratique des Hautes Études (EPHE), Université Paris sciences et lettres (PSL), Service MIRCEN (MIRCEN), Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Direction de Recherche Fondamentale (CEA) (DRF (CEA)), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Direction de Recherche Fondamentale (CEA) (DRF (CEA)), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA), CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), École pratique des hautes études (EPHE), Université Paris-Saclay-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Service de Génétique Cytogénétique et Embryologie [CHU Pitié-Salpêtrière], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), HAL UPMC, Gestionnaire, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Association française contre les myopathies (AFM-Téléthon)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay

المصدر: Molecular Neurodegeneration
Molecular Neurodegeneration, 2016, 11, pp.58. ⟨10.1186/s13024-016-0123-2⟩
Molecular Neurodegeneration, BioMed Central, 2016, 11, pp.58. ⟨10.1186/s13024-016-0123-2⟩

مصطلحات موضوعية: 0301 basic medicine, Cerebellum, congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities, Ataxin 7, [SDV.NEU.NB]Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology, Mutant, Clinical Neurology, RNA-binding protein, DNA-binding protein, Viral vector, 03 medical and health sciences, Cellular and Molecular Neuroscience, 0302 clinical medicine, medicine, Animals, Humans, Spinocerebellar Ataxias, SCA7 patients, Molecular Biology, Neuroinflammation, Ataxin-7, Neurons, biology, Lentivirus, [SDV.NEU.NB] Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology, RNA-Binding Proteins, Molecular biology, Phenotype, DNA-Binding Proteins, Mice, Inbred C57BL, Disease Models, Animal, 030104 developmental biology, medicine.anatomical_structure, RNA binding-proteins, biology.protein, Female, Ataxia, Neurology (clinical), Lentiviral vector, 030217 neurology & neurosurgery, SCA7 mouse model, Research Article

وصف الملف: application/pdf

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::204f837e2215530a23517f3b46759167Test
https://hal.sorbonne-universite.fr/hal-01371536Test

المؤلفون: Sandro Alves, Gwennaelle Auregan, Emmanuel Brouillet, Ruth Luthi-Carter, Raymonde Hassig, Valérie Drouet, Gilles Bonvento, Nicole Déglon, Noelle Dufour, Philippe Hantraye, Valérie Perrin

المصدر: Annals of Neurology. 65:276-285

مصطلحات موضوعية: Male, Dopamine and cAMP-Regulated Phosphoprotein 32, congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities, Huntingtin, Nerve Tissue Proteins, Deoxyglucose, Biology, medicine.disease_cause, Mice, Exon, RNA interference, mental disorders, medicine, Animals, Humans, Gene silencing, RNA, Messenger, RNA, Small Interfering, Rats, Wistar, Nuclear protein, Cell Line, Transformed, Regulation of gene expression, Genetics, Huntingtin Protein, Mutation, Reverse Transcriptase Polymerase Chain Reaction, Neurodegeneration, Nuclear Proteins, Reproducibility of Results, Exons, medicine.disease, Corpus Striatum, Rats, nervous system diseases, Mice, Inbred C57BL, Succinate Dehydrogenase, Disease Models, Animal, Huntington Disease, Gene Expression Regulation, nervous system, Neurology, Doxycycline, Cancer research, Female, RNA Interference, Neurology (clinical)

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::abc11695e73d4fc709f4faa17a0c7f9cTest
https://doi.org/10.1002/ana.21569Test

المؤلفون: Dominique Langui, Michel Vidaud, Eloise Hudry, Nathalie Cartier, Ivan Bièche, Marc Dhenain, Sandro Alves, Olivier Laprévote, Patrick Aubourg, Sophie Ayciriex, Charles Duyckaerts, Jérôme Braudeau, Catherine Marquer, Nicolas Auzeil, Farah Chali, Marie-Claude Potier, Richard B. Miles, Fathia Djelti, Jennifer Varin

المساهمون: Faculté de Pharmacie de Paris - Université Paris Descartes (UPD5 Pharmacie), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Max Planck Institute of Molecular Cell Biology and Genetics (MPI-CBG), Max-Planck-Gesellschaft, Institut des Sciences Analytiques (ISA), Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Institut de Chimie du CNRS (INC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université de Lyon, Mécanismes adaptatifs : des organismes aux communautés, Muséum national d'Histoire naturelle (MNHN)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Thérapie génique, Génomique et Epigénomique (U 1169), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris-Saclay, Laboratoire des Maladies Neurodégénératives - UMR 9199 (LMN), Service MIRCEN (MIRCEN), Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Direction de Recherche Fondamentale (CEA) (DRF (CEA)), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Direction de Recherche Fondamentale (CEA) (DRF (CEA)), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Génétique, physiopathologie et approches thérapeutiques des maladies héréditaires du système nerveux (EA 7331), Facultés des sciences pharmaceutiques et biologiques, Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épinière (CRICM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Toxicité environnementale, cibles thérapeutiques, signalisation cellulaire (T3S - UMR_S 1124), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Laboratoire de Chimie et Toxicologie Analytique et Cellulaire (EA 4463), Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute (ICM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Institut de Chimie des Substances Naturelles (ICSN), Institut de Chimie du CNRS (INC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Genetique et Biotherapies des Maladies Degeneratives et Proliferatives du Systeme Nerveux (Inserm U745), Institut des sciences du Médicament -Toxicologie - Chimie - Environnement (IFR71), Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris - Chimie ParisTech-PSL (ENSCP), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris - Chimie ParisTech-PSL (ENSCP), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Laboratoire de Neuropathologie Raymond Escourolle [CHU Pitié-Salpétriêre], Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Inserm U986, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA), Université Paris Descartes - Faculté de Pharmacie de Paris (UPD5 Pharmacie), Université Paris-Saclay-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Université Paris Descartes - Faculté de Pharmacie de Paris ( UPD5 Pharmacie ), Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ), Max Planck Institute for Cell Biology and Genetics, Max-Planck-Institut, Institut des Sciences Analytiques ( ISA ), École normale supérieure - Lyon ( ENS Lyon ) -Université Claude Bernard Lyon 1 ( UCBL ), Université de Lyon-Université de Lyon-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Claude Bernard Lyon 1 ( UCBL ), Mécanismes adaptatifs : des organismes aux communautés ( MECADEV ), Muséum National d'Histoire Naturelle ( MNHN ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Thérapie génique, Génomique et Epigénomique ( U 1169 ), Université Paris-Saclay-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ), Laboratoire des Maladies Neurodégénératives - UMR 9199 ( LMN ), Université Paris-Sud - Paris 11 ( UP11 ) -Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Génétique, physiopathologie et approches thérapeutiques des maladies héréditaires du système nerveux ( EA 7331 ), Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moelle épinière ( CRICM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Toxicologie, Pharmacologie et Signalisation Cellulaire ( U1124 ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Laboratoire de Chimie et Toxicologie Analytique et Cellulaire ( EA 4463 ), Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute ( ICM ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -CHU Pitié-Salpêtrière [APHP]-Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ), Institut de Chimie des Substances Naturelles ( ICSN ), Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ), Genetique et Biotherapies des Maladies Degeneratives et Proliferatives du Systeme Nerveux ( Inserm U745 ), Institut des sciences du Médicament -Toxicologie - Chimie - Environnement ( IFR71 ), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris- Chimie ParisTech-PSL ( ENSCP ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut de Recherche pour le Développement ( IRD ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ) -Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris- Chimie ParisTech-PSL ( ENSCP ) -Centre National de la Recherche Scientifique ( CNRS ) -Institut de Recherche pour le Développement ( IRD ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Université Paris Descartes - Paris 5 ( UPD5 ) -Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale ( INSERM ), Laboratoire de Neuropathologie Raymond Escourolle, Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 ( UPMC ) -Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [APHP], Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Service MIRCEN ( MIRCEN ), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives ( CEA ) -Université Paris-Saclay, Institut de Chimie du CNRS (INC)-Université Claude Bernard Lyon 1 (UCBL), Université de Lyon-Université de Lyon-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut de Biologie François JACOB (JACOB), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris - Chimie ParisTech-PSL (ENSCP), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Ecole Nationale Supérieure de Chimie de Paris - Chimie ParisTech-PSL (ENSCP), Université Paris sciences et lettres (PSL)-Université Paris sciences et lettres (PSL)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Institut de Recherche pour le Développement (IRD)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université (SU)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université (SU), Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Commissariat à l'énergie atomique et aux énergies alternatives (CEA)-Université Paris-Saclay

المصدر: Brain-A Journal of Neurology
Brain-A Journal of Neurology, 2015, 138 (8), pp.2383-2398. ⟨10.1093/brain/awv166⟩
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2015, 138 (8), pp.2383-2398. ⟨10.1093/brain/awv166⟩
Brain-A Journal of Neurology, Oxford University Press (OUP), 2015, 138 (8), pp.2383-2398. 〈10.1093/brain/awv166〉

مصطلحات موضوعية: [SDV.NEU.NB]Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology, Hippocampus, Hippocampal formation, Small hairpin RNA, chemistry.chemical_compound, Amyloid beta-Protein Precursor, 0302 clinical medicine, [ SDV.BBM.BC ] Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Biomolecules [q-bio.BM], RNA interference, Homeostasis, Enzyme Inhibitors, [ SDV.BIBS ] Life Sciences [q-bio]/Quantitative Methods [q-bio.QM], Lipid raft, ComputingMilieux_MISCELLANEOUS, Neurons, 0303 health sciences, [SDV.BBM.BS]Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Structural Biology [q-bio.BM], Neurodegeneration, Brain, [SDV.BIBS]Life Sciences [q-bio]/Quantitative Methods [q-bio.QM], 3. Good health, Cholesterol, [ SDV.BBM.GTP ] Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Genomics [q-bio.GN], [ SDV.NEU.NB ] Life Sciences [q-bio]/Neurons and Cognition [q-bio.NC]/Neurobiology, Female, medicine.medical_specialty, Mice, Transgenic, Biology, 03 medical and health sciences, Alzheimer Disease, [CHIM.ANAL]Chemical Sciences/Analytical chemistry, Internal medicine, [SDV.BBM.GTP]Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Genomics [q-bio.GN], medicine, Cholesterol 24-Hydroxylase, Animals, [SDV.BBM.BC]Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Biochemistry [q-bio.BM], Liver X receptor, 030304 developmental biology, Amyloid beta-Peptides, medicine.disease, Mice, Inbred C57BL, Endocrinology, chemistry, Steroid Hydroxylases, [ CHIM.ANAL ] Chemical Sciences/Analytical chemistry, Neurology (clinical), Neuroscience, 030217 neurology & neurosurgery, [ SDV.BBM.BS ] Life Sciences [q-bio]/Biochemistry, Molecular Biology/Biomolecules [q-bio.BM]

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::ea2f26ec9a6158b88028507bd5283659Test
https://hal.science/hal-01779044Test

المؤلفون: Muriel Priault, Wilfred F. A. den Dunnen, Jean-Christophe Corvol, Alexis Brice, Khalid Hamid El Hachimi, Merle Ruberg, Martine Barkats, Fanny Charbonnier-Beaupel, Annie Sittler, Marie-Paule Muriel, Thibaut Marais, Florence Cormier-Dequaire, Khadija Tahiri, Alexandra Durr, Florian Beaumatin, Danielle Seilhean, Giovanni Stevanin, Martina Marinello, Sandro Alves

المساهمون: Molecular Neuroscience and Ageing Research (MOLAR)

المصدر: Acta Neuropathologica, 128(5), 705-722. SPRINGER

مصطلحات موضوعية: Autophagosome, Male, Mice, Trinucleotide Repeats, NEURODEGENERATIVE DISEASE, GENETIC MOUSE MODELS, Cell Line, Transformed, LAMP2, MACHADO-JOSEPH-DISEASE, TOR Serine-Threonine Kinases, Microfilament Proteins, Brain, Polyglutamine tract, Lysosome, SCA7 knock-in mouse, Cell biology, ALZHEIMERS-DISEASE, medicine.anatomical_structure, HUNTINGTONS-DISEASE, Small Ubiquitin-Related Modifier Proteins, Beclin-1, Female, Signal Transduction, Programmed cell death, Patients, Mice, Transgenic, Nerve Tissue Proteins, Biology, Pathology and Forensic Medicine, ATG12, Cellular and Molecular Neuroscience, medicine, Autophagy, Animals, Humans, Spinocerebellar Ataxias, BECLIN 1, PI3K/AKT/mTOR pathway, POLYGLUTAMINE, Ataxin-7, Membrane Proteins, MUTANT ATAXIN-7, Phosphate-Binding Proteins, Gene Expression Regulation, AGGREGATE-PRONE PROTEINS, Case-Control Studies, Leukocytes, Mononuclear, Ataxia, Neurology (clinical), Transcriptome, Apoptosis Regulatory Proteins, Carrier Proteins, Lysosomes

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::d0b4c82f94386243d3f8415fe0a1bc15Test
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24859968Test

المؤلفون: Noelle Dufour, Isabel Nascimento-Ferreira, Veronica F. Colomer Gould, Tiago Santos-Ferreira, Luís Pereira de Almeida, Lígia Sousa-Ferreira, Sandro Alves, Nicole Déglon, Isabel Onofre, Arnulf H. Koeppen, Gwennaelle Auregan

المصدر: Brain : a journal of neurology. 134(Pt 5)

مصطلحات موضوعية: Male, congenital, hereditary, and neonatal diseases and abnormalities, Autophagy-Related Proteins, Mice, Transgenic, Nerve Tissue Proteins, Biology, Transfection, Mice, Sequestosome 1, Cell Line, Tumor, Sequestosome-1 Protein, medicine, Autophagy, Animals, Humans, Rats, Wistar, education, Ataxin-3, Adaptor Proteins, Signal Transducing, Aged, education.field_of_study, Neurodegeneration, Protein turnover, Brain, Membrane Proteins, Nuclear Proteins, BECN1, Machado-Joseph Disease, Middle Aged, medicine.disease, Flow Cytometry, Cell biology, Rats, Mice, Inbred C57BL, Repressor Proteins, Gene Expression Regulation, Ataxin, Immunology, Mutation, Spinocerebellar ataxia, Beclin-1, Female, Neurology (clinical), Apoptosis Regulatory Proteins, Carrier Proteins, Trinucleotide Repeat Expansion, Machado–Joseph disease

الوصول الحر: https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_dedup___::f3dcde765af98f1eac31b546ff6a348dTest
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21478185Test