Antecedentes. La amiloidosis es una enfermedad producida por el depósito anómalo de material amiloide. Dependiendo de la distribución de dicho material se distinguen formas sistémicas o localizadas. Entre las amiloidosis sistémicas se describen diferentes formas de afectación pulmonar, que se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes con semiología respiratoria. Caso Clínico. Presentamos un caso de amiloidosis primaria (AL) localizada traqueobronquial, que plantea el diagnóstico diferencial entre EPOC de difícil control y policondritis recidivante. El diagnóstico definitivo de amiloidosis primaria se obtuvo mediante broncoscopia y toma de biopsias. Se realizó un tratamiento local con crioterpia de la paciente para mejorar la sintomatología. Se acordó un manejo multidisciplinar junto con hematología. Discusión. En los pacientes con diagnóstico de EPOC que presentan evolución tórpida a pesar de tratamiento se debe reevaluar el diagnóstico o valorar diagnósticos alternativos. Las amioloidosis pulmonares son una etiología poco frecuente que cursan con clínica similar a la de las enfermedades obstructivas de la vía aérea y que deben tenerse en consideración a la hora de realizar un diagnóstico diferencial. Concretamente, en la amiloidosis traqueobronquial localizada, el tratamiento dependerá de la sintomatología del paciente.
