دورية أكاديمية

Supravalvular aortic stenosis associated to infectious endocarditis and cerebral vascular disease in a patient with Williams-Beuren Syndrome.

التفاصيل البيبلوغرافية
العنوان: Supravalvular aortic stenosis associated to infectious endocarditis and cerebral vascular disease in a patient with Williams-Beuren Syndrome.
العنوان البديل: Estenosis supravalvular aortica asociada a endocarditis infecciosa y enfermedad vascular cerebral en un paciente con sindrome de Williams-Beuren. (Spanish)
المؤلفون: De Rubens Figueroa, Jesús, Marhx, Alfonso, López Terrazas, Javier, Palacios Macedo, Alexis
المصدر: Archivos de Cardiología de México; Oct-Dec2015, Vol. 85 Issue 4, p292-295, 4p
مصطلحات موضوعية: INFECTIVE endocarditis, ENDOCARDITIS, AORTIC stenosis, WILLIAMS syndrome, ENDOCARDIUM diseases
الملخص (بالإنجليزية): The Williams-Beuren syndrome is a rare genetic disease characterized by: (a) typical facial features; (b) psychomotor retardation with a specific neurocognitive profile; (c) cardiovascular condition and (d) likely transient hypocalcemia in infancy. The objective of this study was to describe the clinic evolution and diagnosis of patient with this syndrome that was associated with endocarditis caused by Streptococcus parasanguis in the ascending aorta and an aneurism located in the fronto-temporal area, which produced a parenchymal hematoma in the left lobe, and subarachnoid hemorrhage. He was treated with ceftriaxone and dicloxacillin. Then we proceeded to correct the aneurysm and perform vegetation resection in aortic arteries with supravalvular aortic stenosis correction. The evolution after one year has been favorable and is currently without neurologic sequelae. A 5-year-old male patient presented a diagnosis of supravalvular aortic stenosis. After cardiac catheterization was performed, he presented a fever and right side paresis. The echocardiogram showed multiple vegetations in the ascendant aortic arch and the supraortic arteries. The blood cultures reported S. parasanguis. The magnetic resonance showed a subarachnoid hemorrhage with an aneurysm and a hematoma. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Abstract (Spanish): El síndrome de Williams---Beuren es una enfermedad genética rara que se caracteriza por: a) rasgos faciales típicos; b) retraso del desarrollo psicomotor con un perfil neurocognitivo determinado; c) afección cardiovascular y d) probable hipocalcemia transitoria en la infancia. El propósito de este estudio es dar a conocer un caso con este síndrome que se asoció a endocarditis infecciosa por Streptoccocus parasanguis de la aorta ascendente y aneurisma localizado en el área frontotemporal que produjo hematoma parenquimatoso del lóbulo izquierdo y hemorragia subaracnoidea. El tratamiento que se ofreció fue antibioticoterapia con dicloxacilina y ceftriaxona, corrección de las lesiones cerebrales en dos 2 y reparación de la aorta ascendente con resección de las vegetaciones, en una tercera cirugía. La evolución a un ano ha sido favorable y actualmente se encuentra sin secuelas neurológicas. Paciente masculino de 5 anos de edad con diagnóstico de estenosis supravalvular aórtica. Tras un cateterismo cardiaco, presentó fiebre y hemiparesia derecha. El ecocardiograma mostró múltiples vegetaciones en la aorta ascendente, arco aórtico y arterias supraaórticas. Los cultivo sanguíneos reportaron Streptococcus parasanguis. La resonancia magnética cerebral mostró hemorragia subaracnoidea con aneurismas y hematoma. El tratamiento fue a base de ceftriaxona y dicloxacilina. Se procedió a corregir el aneurisma cerebral y la resección de las vegetaciones en arterias aórticas con corrección de la estenosis supravalvular aórtica. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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تدمد:14059940
DOI:10.1016/j.acmx.2014.12.002