РабоÑа поÑвÑÑена иÑÑÐ»ÐµÐ´Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð²Ð»Ð¸ÑÐ½Ð¸Ñ Ð¼ÑÑаÑии в деÑмоплакине (H1684R) на акÑивноÑÑÑ ÐºÐ°Ð»ÑÑиевÑÑ Ð¸ калиевÑÑ Ð¸Ð¾Ð½Ð½ÑÑ ÐºÐ°Ð½Ð°Ð»Ð¾Ð² в индÑÑиÑованнÑÑ Ð¿Ð»ÑÑипоÑенÑнÑÑ ÑÑволовÑÑ ÐºÐ»ÐµÑÐºÐ°Ñ Ñеловека, диÑÑеÑенÑиÑованнÑÑ Ð² каÑдиомиоÑиÑÑ. ÐеÑмоплакин ÑÑаÑÑвÑÐµÑ Ð² ÑвÑзÑвании пÑомежÑÑоÑнÑÑ ÑиламенÑов клеÑки Ñ Ð±ÐµÐ»ÐºÐ°Ð¼Ð¸ деÑмоÑом. РаÑÑмаÑÑÐ¸Ð²Ð°ÐµÐ¼Ð°Ñ Ð¼ÑÑаÑÐ¸Ñ Ð´ÐµÑмоплакина пÑÐ¸Ð²Ð¾Ð´Ð¸Ñ Ðº аÑиÑмогенной каÑдиомиопаÑии. ÐÑÑледование пÑиÑин данной каÑдиомиопаÑии на клеÑоÑном ÑÑовне Ð½ÐµÐ¾Ð±Ñ Ð¾Ð´Ð¸Ð¼Ð¾ Ð´Ð»Ñ Ð²ÑÑÑÐ½ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¼Ð¾Ð»ÐµÐºÑлÑÑного Ð¼ÐµÑ Ð°Ð½Ð¸Ð·Ð¼Ð° ÐµÑ ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð¸ ÑеÑапии. In this study we examined the effect of the mutation in the desmoplakin (H1684R) on calcium and potassium ion channels activity in human-induced pluripotent stem cells-derived in cardiomyocytes. Desmoplakin is involved in the binding of cell intermediate filaments to desmosome proteins. The mutation of desmoplakin leads to progressive cardiac disease (PCCD). The study of the causes of this cardiomyopathy at the cellular level is necessary to determine the molecular mechanism of its progression and therapy.