ZusammenfassungDie Demenz mit Lewy-Körpern ist histopathologisch durch die Ablagerung von α-Synuclein in Einschlusskörpern gekennzeichnet. Für die klinische Diagnose wird eine fortschreitende Demenz sowie das Auftreten von Fluktuationen der Kognition, früh im Krankheitsverlauf auftretende visuelle Halluzinationen, REM-Schlafverhaltensstörungen sowie die Symptome eines Parkinson-Syndroms zugrunde gelegt. Anhand der 2017 erschienenen neuen Kriterien soll eine bessere Trennung von anderen neurodegenerativen Erkrankungen mit Demenz möglich sein. Therapiekonzepte beinhalten die Behandlung der motorischen sowie der kognitiven Leistungseinbuße sowie die psychologischen und Verhaltenssymptome. Gegenwärtig stehen nur wenige Studien für dieses Krankheitsbild zur Verfügung, so dass Evidenz-basierte Therapieansätze nur bedingt möglich sind.