مورد إلكتروني
Neuroautoimmune reactions in norm and in patients with neuropathic forms of lysosomal storage diseases
| العنوان: | Neuroautoimmune reactions in norm and in patients with neuropathic forms of lysosomal storage diseases |
|---|---|
| عناروين إضافية: | Нейроаутоиммунные реакции в норме и у больных с нейропатической формой лизосомных болезней накопления Нейроавтоімунні реакції в нормі та у хворих із нейропатичними формами лізосомних хвороб накопичення |
| المصدر: | Ukrainian Neurological Journal; № 1 (2018); 33—39; Украинский неврологический журнал; Український неврологічний журнал; 2522-1183; 1998-4235 |
| بيانات النشر: | Publishing Company VIT-A-POL 2018-05-23 |
| تفاصيل مُضافة: | Pichkur, N. О.; Центр орфанних захворювань Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» МОЗ України, Київ |
| نوع الوثيقة: | Electronic Resource |
| مستخلص: | Objective — to determine the informational value and level of autoantibodies (ААВ) concentration to the neurospecific proteins (NSP) in the blood of patients with neuropathic forms of lysosomal storage diseases (LSD).Methods and subjects. Seven patients with a neuropathic form of LSD were examined. The comparison groups comprised 7 healthy children and 7 children with cerebral palsy with spastic tetraparesis at the age of 2 to 7 years (3.5 ± 0.34 years). The number of Blymphocytes, their proliferative activity, the number of circulating immune complexes, the level of AAB to NSP (BPM, S100, NSE) were determined by the enzyme immunoassay in the blood of children of all groups.Results. According to the intergroup comparative analysis, there is a tendency to statistically significant differences in the following immunological status in patients with a neuropathic form of relatively healthy children by the UMann — Whitney criterion: the number of Blymphocytes in the peripheral blood (p = 0.0009), the circulating immune complexes (р = 0.00007), AAB to BPM (p = 0.0001). The level of the AAB to NSE in patients with LSD is statistically significantly higher than in healthy children (p = 0.002) and patients (p = 0.012). However, between the comparison groups for any indicator, taking into account Bonferroni amendment, no significant differences were revealed. The indices of proliferative activity of lymphocytes and tissue antigen, according to Kraskel — Wallis criterion, were statistically insignificant.Conclusions. An increase of the level of AAB in the serum of the patients with LSD indirectly indicates an increased permeability of the BBB and the presence of morphological changes on the part of the structural elements of the CNS. Simultaneous determination of AAB to the several NSP provides a more complete picture of the nature of CNS dysfunction. A statistically significant increase in the level of AAB to NSP was found, which allows to assess the degree of lesion of th Цель — определить уровень аутоантител к нейроспецифическим белкам (НСБ) в крови больных с нейропатическими формами лизосомных болезней накопления и информативность этих показателей.Материалы и методы. Обследованы 7 больных с нейропатической формой лизосомных болезней накопления. В группу сравнения 1 вошли 7 здоровых детей, в группу сравнения 2 — 7 детей, больных детским церебральным параличом в форме спастического тетрапареза. Возраст детей — от 2 до 7 лет (средний возраст — (3,50 ± 0,34) года). В крови детей всех групп иммуноферментным методом определяли содержание Влимфоцитов, их пролиферативную активность, уровень циркулирующих иммунных комплексов и аутоантител к НСБ (основному белку миелина, S100, нейроспецифической энолазе).Результаты. По данным межгруппового сравнительного анализа выявлена тенденция к статистически значимым различиям по показателям иммунологического статуса у пациентов с нейропатической формой лизосомных болезней накопления по сравнению со здоровыми детьми по Uкритерию Манна — Уитни (содержание Влимфоцитов в периферической крови (р = 0,0009), циркулирующих иммунных комплексов (р = 0,00007), аутоантител к основному белку миелина (р = 0,0001)). Уровень аутоантител к нейроспецифической энолазе у пациентов с нейропатической формой лизосомных болезней накопления был статистически значимо выше, чем у здоровых детей (р = 0,002) и больных детским церебральным параличом (р = 0,012). Между здоровыми детьми и больными детским церебральным параличом ни для одного показателя значимых различий не выявлено, учитывая поправку Бонферрони. Различия между группами по показателям пролиферативной активности лимфоцитов и уровню тканевого антигена по критерию Краскела — Уоллиса были статистически незначимыми.Выводы. Повышение содержания аутоантител к НСБ в сыворотке крови у пациентов с нейропатической формой лизосомных болезней накопления свидетельствует о повышенной проницаемости гематоэнцефалического барьера и наличии морфологических изменений в структурных э Мета — визначити рівень автоантитіл до нейроспецифічних білків (НСБ) у крові хворих із нейропатичними формами лізосомних хвороб накопичення та інформативність цих показників.Матеріали і методи. Обстежено 7 хворих з нейропатичною формою лізосомних хвороб накопичення. До групи порівняння 1 залучено 7 здорових дітей, до групи порівняння 2 — 7 дітей, хворих на дитячий церебральний параліч у формі спастичного тетрапарезу. Вік дітей — від 2 до 7 років (середній вік — (3,50 ± 0,34) року). У крові дітей усіх груп імуноферментним методом визначали вміст Влімфоцитів, їх проліферативну активність, рівень циркулюючих імунних комплексів, автоантитіл до НСБ (основного білка мієліну, S100, нейроспецифічної енолази).Результати. За даними міжгрупового порівняльного аналізу виявлено тенденцію до статистично значущих відмінностей за показниками імунологічного статусу в пацієнтів з нейропатичною формою лізосомних хвороб накопичення порівняно із здоровими дітьми за Uкритерієм Манна — Уїтні (вміст Влімфоцитів у периферичній крові (р = 0,0009), циркулюючих імунних комплексів (р = 0,00007), автоантитіл до основного білка мієліну (р = 0,0001)). Рівень автоантитіл до нейроспецифічної енолази у пацієнтів з нейропатичною формою лізосомних хвороб накопичення був статистично значуще вищим, ніж у здорових дітей (р = 0,002) та хворих на дитячий церебральний параліч (р = 0,012). Між здоровими дітьми та хворими на дитячий церебральний параліч для жодного показника значущих відмінностей не виявлено, враховуючи поправку Бонферроні. Відмінності між групами за показниками проліферативної активності лімфоцитів і вмістом тканинного антигена за критерієм Краскела — Уолліса були статистично незначущими.Висновки. Підвищення вмісту автоантитіл до НСБ у сироватці крові пацієнтів з нейропатичною формою лізосомних хвороб накопичення свідчить про підвищену проникність гематоенцефалічного бар’єра та наявність морфологічних змін у структурних елементах ЦНС. Одночасне визначення вмісту автоантитіл до декількох |
| مصطلحات الفهرس: | autoantibodies; neurospecific proteins; lysosomal storage diseases, аутоантитела; нейроспецифические белки; лизосомальные болезни накопления, автоантитіла; нейроспецифічні білки; лізосомальні хвороби накопичення, info:eu-repo/semantics/article, info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
| URL: | |
| الإتاحة: | Open access content. Open access content Copyright (c) 2021 Ukrainian Neurological Journal Copyright (c) 2021 Украинский неврологический журнал Copyright (c) 2021 Український неврологічний журнал |
| ملاحظة: | application/pdf Ukrainian Neurological Journal Ukrainian |
| أرقام أخرى: | UANTU oai:ojs.journals.uran.ua:article/128923 1056709456 |
| المصدر المساهم: | NATIONAL TECH UNIV OF UKRAINE From OAIster®, provided by the OCLC Cooperative. |
| رقم الانضمام: | edsoai.on1056709456 |
| قاعدة البيانات: | OAIster |
| الوصف غير متاح. |